Funciones ejecutivas y calidad de vida de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos / Executive functions and quality of life in pediatric patients who underwent liver transplantation

Objetivos: caracterización de las Funciones Ejecutivas (FE) y Calidad de Vida (CV) en niños de 8 a 12 años con trasplante hepático (TxHep). Metodología: Se evaluó al primer paciente de la agenda de seguimiento de TxHep (37 niños). Excluidos 7: 6 por discapacidad intelectual: 16,6%, 1 desertó. Instrumentos: escala Graffar, WISC III, NEPSY II, d2, Test de Trazados A y B, y Peds QL. FE: 30 TxHep y 30 controles. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Resultados: 53,3% diagnóstico de Falla Hepática Fulminante (FHF), 70% TxHep con dificultades escolares. CI total: diferencia estadísticamente significativa: p < 0.023; T test de Student (TtS), entre FHF (82 ± 8.2) y el resto TxHep (75.43 ± 6.5). 60% TxHep en el nivel fronterizo. Diferencias estadísticamente significativas FE: Flexibilidad cognitiva; Fijación de Metas; y Procesamiento de la Información. Calidad de Vida: déficit leve en el dominio Escolar (score Z, -0.88 ± 0.87) y en el Psicosocial (score Z, -0.63 ± 1.06), en el reporte de niños TxHep. Conclusiones: una muestra mas amplia podría diferenciar las FE y CV entre FHF y otros diagnósticos. La intervención oportuna del diagnóstico y terapia neurocognitivos favorecen el neurodesarrollo acompañando la sobrevida (AU)

Purpose: To describe executive functions (EF) and quality of life (QOL) in children between 8 and 12 years of age who underwent liver transplantation (LTx). Methods: Patients from the list of LTx patients in follow-up were evaluated (37 children). Excluded 7: 6 because of intellectual disability: 16.6%, 1 dropped out. Tools: Graffar index, WISC III, NEPSY II, d2, Trail Making Tests A and B, and Peds QL. EF: 30 LTx and 30 controls. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Results: 53.3% had a diagnosis of acute liver failure (ALF), 70% of LTx had difficulties in their school performance. Total IQ: a significant statistical difference was found: p < 0.023; Student's t test (StT), between patients with ALF (82 ± 8.2) and the remaining LTx patients (75.43 ± 6.5). Sixty percent had a borderline level. Statistically significant differences in EF: Cognitive flexibility; Goal setting; and Information Processing speed. QOL: A mild deficit in the School (Z-score, -0.88 ± 0.87) and Psychosocial Domain (Z score, -0.63 ± 1.06) in the LTx children's report. Conclusions: A larger study sample will be useful to differentiate EF and QOL in LTx children with ALF and those with other diagnoses. Early intervention after diagnosis and neurocognitive therapy is important to improve patients' quality of survival (AU)

Validación de la escala de riesgo quirúrgica en pacientes operados por los servicios de cirugía general, urología y trasplante hepático / Validation of the surgical risk scale in patients who underwent surgery at the departaments of general surgery, urology and liver transplantation

Objetivo: Aplicar la escala de Riesgo quirúrgico (ERQ) a procedimientos de cirugía general y urología y comparar su capacidad predictiva de complicaciones en relación a otras escalas utilizadas en el hospital. Material y métodos: Estudio prospectivo de 1191 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático, cirugía general y urología del Hospital Garrahan durante el periodo comprendido entre 1 de Julio al 30 de Noviembre del 2011. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados en relación al nivel de riesgo quirúrgico medido por el ERQ, la escala de riesgo anestésico (ASA) y la escala Fraire –Prieto-Boglione. Resultados: Del total de procedimientos 898 (75%) fueron realizados por cirugía general, 225 (19%) urología y 68 (6%) trasplante hepático. La tasa global de complicaciones posquirúrgicas tempranas reportadas fue de un 9% (n: 108), siendo graves solo el 3% (37) con una mortalidad quirúrgica del 0, 4% (5). La ERQ presentó capacidad de discriminación para el desarrollo de complicaciones posquirúrgicas graves con un área bajo la curva de 0, 83 (IC 0, 76-0, 90). La asociación de desarrollo de complicaciones quirúrgicas graves (STROC = 3) se incrementa en procedimientos de complejidad superior a ERQ > 5 con RR de 4, 3 (IC 2, 1- 8, 7), ERQ>6 con RR9, 3 (IC 4, 4-19, 5) y ERQ> 7 con RR 37(IC 26, 3-52, 1). Conclusión: ERQ es un instrumento útil y perfectible para objetivar la complejidad quirúrgica en relación al riesgo y que utilizada con la escala de Clavien para medir las complicaciones posquirúrgicas constituyen un punto de partida para iniciar procesos de mejora continua en cirugía pediátrica. El desarrollo de modelos matemáticos de predicción del riesgo posquirúrgico requiere de estudios multicéntricos que incluya variables del paciente, acto quirúrgico, equipo y centro dado el escaso número de complicaciones y mortalidad que tiene la cirugía pediátrica.

Trasplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos primitivos del higado en pediatría / Liver transplantation in the treatment of malign primitive tumors of the liver in pediatrics

La hepatectomía total con trasplante hepático constituye una opción válida para los tumores hepáticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico en tumores primitivos del higado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de tumores malignos primitivos de Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al 30/04/2008- Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepatoblastoma (HB) y 4 hepatocarcinoma (HCC). Edad media al diagnóstico 5.7 años (1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCC y otro con HB. Un paciente (HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pacientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6.1 años (1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. tipo de injerto: hígado entero de donante cadavérico n=1.2 (25 por ciento) fallecieron: 1 HB al mes por falla secundaria de injerto y 1 (HCC) por neumonía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1 (HB): 1 (HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y 1 (HB) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo medio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63 por ciento. Sobrevida de pacientes trasplantados 87 por ciento a 6 meses y 75 por ciento a 12 meses, y de los injertos 77 por ciento a 6 meses y 66 por ciento a 12 meses. conclusión: Si bien ésta serie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el tema mostrando buenos resultados.

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Lymproproliferative disease in kidney and liver transplantation

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.

Trasplante hepático en pacientes con trombosis portal: manejo intraoperatorio y resultados / Hepàtico transplant in patients with thrombosis vestibule: intraoperating handling and results

Antedecentes: La trombosis de la vena porta (TVP) es una complicación del paciente cirrótico que previamente era considerada una contraindicación para el trasplante hepático. Objetivos: Describir los resultados y evolución alejada de una serie consecutiva de trasplantes hepáticos realizados en pacientes portadores de TVP y analizarlos comparativamente con pacientes trasplantados sin TVP. Lugar de aplicación: Programa de trasplante hepático de una hospital público. Diseño: Retrospectivo, longitudinal, descriptivo. Material y Método: Entre julio de 1995 y junio del 2006, se realizaron 26 trasplantes hepáticos en pacientes con TVP (8,7%). Se analizaron factores de riesgo para TVP, variables del trasplante y del postrasplante. Se realizó un análisis comparativo con 273 pacientes trasplantados sin TVP. Resultados: 53,8% varones, edad 40,7 años. La TVP fue un hallazgo intraoperatorio en el 65%. Etiologías: cirrosis postnecróticas 73%, hepatopatías colestáticas 23% y fibrosis hepática congénita 4%. El 61,5% Child-Pugh C. Se realizó trombectomia en 21 pacientes con TVP Grados I, II y IV e injerto mesentérico portal extra-anatómico en 5 pacientes con TVP Grado III. La morbilidad fue del 57,7% la recurrencia de la TVP de 7,7% y la mortalidad durante la internación 26,9%. El trasplante en TVP presentó un incremento en el requerimiento de hemoderivados y en el índice de reoperaciones. La supervivencia al año fue 59,6% 75,2% para el Grado I y 44,8% para el Grado 2, 3 y 4. Conclusiones: La TVP no es contraindicación para el trasplante, su variedad más frecuente es el grado 1 y la técnica más empleada es trombectomía. El trasplante en pacientes con TVP demostró mayor requerimiento de hemoderivados, incidencia de complicaciones y de retrombosis portal y se asoció a una menor supervivencia en TVP grados 2, 3 y 4.

Fallo hepático fulminante por hepatitis a: evolución y costos / Fulminant liver failure caused by hepatitis A: outcome and cost

La hepatitis A (HA) es una de las enfermedades inmunoprevenibles más frecuente, constituye actualmente en nuestro país un grave problema de la Salud Pública, por su alta incidencia 40/100.000 habitantes según informe del SINAVE 2002. La complicación más severa es el fallo Hepático fulminante (FHF), emergencia médica que se presenta en el 1/1000 de los pacientes sintomáticos infectados por virus de hepatitis A (VHA). Las tasas de morbimortalidad del FHF continúan siendo altas, lo que genera importantes costos. Nuestro objetivo fue analizar características, evolución y costos de la población internada por FHF secundario a VHA con indicación de trasplante hepático (TXH) en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, en el período comprendido entre noviembre de 1992 a junio de 2003. Se analizó: Lugar de procedencia, edad, días de internación en cuidados intermedios (CIM) y/o intensivos (UCI) y evolución. Los costos se obtuvieron del Departamento de Costos del hospital. Para evaluar el tiempo perdido por muerte prematura, utilizamos el cálculo de los años de vida potencial perdidos. Durante el período de estudio se realizaron 308 trasplantes hepáticos. Fueron asistidos por Falla Hepática Fulminante 145 pacientes (p) de ellos el 58 por ciento (p:84) fueron Hepatitis por Virus de Hepatitis A. La edad media de los niños fue de 4.6 años (1a-11a). Los datos de la evolución fueron: el 20 por ciento (n:17) fallecieron en lista de espera de emergencia, el 11 por ciento (n:9). la función hepática se recuperó antes que el injerto apareciera, el 69% (n:58) fueron trasplantados. El TXH se realizó con donante cadavérico en el 90% (n:52) de los casos, se utilizó donante vivo relacionado en el 10 por ciento (n:6). Requirieron retrasplante el (19 por ciento) (n: 11). La mortalidad del FHF por VHA fue del 38 por ciento (n:32). La mortalidad por trasplante hepático fue del 26 por ciento (n:15). Los años perdidos por muerte prematura fueron 2.275 años.

Trasplante hepático. Seguimiento a largo plazo / Liver transplantation. Long term follow up

El trasplante hepático (TH) constituye la única alternativa terapéutica para numerosas enfermedades hepáticas avanzadas. Los adelantos en la técnica quirúrgica y en la inmunosupresión desarrollados en los últimos años permitieron mejorar la sobrevida. En la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados pueden presentarse complicaciones de diversa severidad. Objetivo: analizar la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados con un seguimiento mayor de 1 año post-TH. Material y Métodos: Durante el período 11/92-11/01 se realizaron 264 TH en 238 pacientes. De estos pacientes 143 (157 TH) fueron seguidos más allá de un año post-TH. La mediana de edad (m.a más menos DS) fue de 5,41 años más menos 5,26 (r:0.58 - 21.7 años); 76 pertenecían al sexo femenino. Catorce (9.79 por ciento) recibieron un re-TH. Fueron excluidos los pacientes que no habían cumplido todavía un años post- TH o los que fallecieron antes de ese lapso de seguimiento. Las indicaciones de TH fueron: falla hepática fulminante (FHF) (n:50); atresia de vías biliares (AVB) (n:38); cirrosis (n: 37); colestasis crónica (n: 13) y otras (n: 5). Las indicaciones de Re-TH fueron: cirrosis biliar (n: 7); trombosis de la arteria hepática (n: 4) y rechazo crónico (n: 3). En 73/157 TH se utilizaron injertos reducidos: 14 donantes vivos relacionados (DVR) y 11 biparticiones hepáticas. Se sometieron a análisis estadístico variables potenciales de morbimortalidad. Resultados: La sobrevida global fue: pacientes 93 por ciento: injerto: 86 por ciento. El re-TH y el injerto reducido fueron las variables de mayor significación para aumento del riesgo de muerte en nuestra población. El déficit de talla y masa ósea se recuperó anes de los 3 años post-TH. La incidencia del síndrome linfoproliferativo (SLP) fue del 7.69 por ciento, su diagnóstico y tratamiento temprano permitió una evolución favorable en la mayoria de los casos.

Trasplante hepático en la falla hepática fulminante por virus en pediatría / Liver transplant in fulminant hepatic failure of viral cause in pediatric patients

El propósito de este trabajo es analizar los resultados del trasplante hepático(TH)en la falla hepática fulminante(FHF)por virus A.Entre 1993 y 1999 ingresaron a nuestro hospital 120 pacientes con FHF,de las cuales 72 fueron con virus A.Cincuenta pacientes se incluyeron en lista de espera para realizar un TH.Treinta seis de ellos fueron trasplantados.Se realizó un análisis estadístico uni y multivariado.Las variables utilizadas fueron la edad ,el tiempo en lista de espera,bilirrubinas,tiempo de Quick,factor V,tipo de hígado utilizado(entero o reducido)la encefalopatía y compatibilidad de grupo entre los hígados del donantes y receptor.Se evaluó la sobrevida actuarialcon el test de Kaplan Meyer.Del análisis univariado la utilización de hígados imcompatibles fue estadísticamente significativo para mal pronóstico.El grado de encefalopatía no fue estadísticamente significativo.Del estudio por regresión de Riesgo proporcional de Cox surge que la utillización de los hígados imcompatibles(p<0,0003)y los hígados reducidos(p<0,04)fueron factores independientes de mal pronóstico en la evolución del TH.La sobrevida actuarial de los pacientes fue de los pacientes fue de 77 por ciento al año y a los 3 años.Conclusiones:La utillización de los hígados imcompatibles y reducidos fueron factores de mal pronóstico.La sobrevida actuarial total de este grupo de pacientes fue de 77 por ciento al año y a los 3 años

Hepatitis autouinmune en niños. Presentación inicial como falla hepática fulminante / Autoimmune hepatitis in children. Initial presentation of fulminant hepatic failure

There are few cases reported of autoinmune hepatitis (AIH) tipe 2 presenting as fulminant hepatic failure (FHF) in children. The purpose of this study was to report three girls with AIH type 2 that presented as FHF. METHODS: Over a period of 12 years, 123 patients with AIH diagnosed based on international criteria, 9 (7 per cent were type 2.3 of them presented as FHF. Other etiologies (viral, metabolic and toxic) were ruled out. The treatment was started with prednisone (2 mg-kg-day) and azathioprine (2 mg-kg-day). EVOLUTION: Patients 1 and 3 died while waiting for liver transplant (LT) at 72 and 48 hours after initiating medical treatment. Patient 2 underwent LT3 days after starting treatment, with excellent evolution at 3 years and 7 months of follow up. CONCLUSIONS: 1--AIH type 2 was very infrequent in our group. 2--33 per cent of cases had initial presentation as FHF. 3--The course of the disease was aggressive, not responding to immunosupreessive therapy. The evolution was unfavorable in all patients. 4--LT is an alternative treatment for this severe disease.

Trasplante hepático en pediatría / Liver transplantation in childhood

Desde noviembre de 1992 hasta junio de 1994 se realizaron 19 trasplantes en el Hospital en el Hospital de Pediatría J.P.Garrahan,de Buenos Aires, Argentina.Las indicaciones fueron en 6 casos por hepatitis fulminante,en 5 por artresia de vías biliares y en 5 por hepatitis autoinmune. Doce pacientes eran niñas y 7 varones.La edad promedio fue de 8 años y 6 meses y la media de peso de 27 kg.En todos los casos se efectuaron ablaciones multiorgánicas. En casos realizamos reducciones hepáticas de los cuales 6 fueron del segmento II-IIISe requirió la bomba de by-pass veno-venoso en 7 casos. A un paciente con trombosis de la vena porta se le realizó un injerto arterial proveniente de la aorta infrarrenal. La anastomosis biliar fué la hepático yugular en 14 oportunidades.Presentaron rechazo 14 pacientes que fueron tratados con corticoides excepto en un caso que necesitó OKT3. La infecci'on por cándica fue observada en 4 pacientes,falleciendo 3 por esta causa.Un paciente falleció por infección por aspergillus y otro por falla multiorgánica.De los 6 pacientes operados por hepatitis fulminante el 50 por ciento evolucionó bien.La sobrevida de los pacientes operados en forma electiva alcanzó al 84,6 por ciento. La sobrevida global fue del 74 por ciento si incluimos aquellos operados con urgencia por hepatitis fulminante